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囊性纤维化
文章数:27篇
囊性纤维化
饮食和肠-肺轴影响囊性纤维化
囊性纤维化(CF)是一种多器官常染色体隐形疾病,可影响肺、胰腺、胃肠道和肝脏等。肠肺轴的存在启示肠道菌群可能在CF中发挥作用。本文就此探究了膳食、肠道菌群、呼吸道菌群在CF儿童中的相互作用。研究结果显示,CF儿童肠道和呼吸道菌群发生显著变化,且饮食也发生显著变化。膳食与肠道菌群的互作为CF的干预提供可能靶点。
囊性纤维化
噬菌体疗法
Cell:用工程化噬菌体治疗耐药性脓肿分枝杆菌肺部感染
脓肿分枝杆菌(Mycobacterium abscessus,Ma)是一种非结核分枝杆菌,具有高水平的固有和获得性抗生素耐药性,限制了治疗方案的选择并导致不良预后。囊性纤维化肺病患者是Ma的易感人群,且Ma感染与肺功能下降及肺移植禁忌症相关。溶解性噬菌体被越来越多的用于难治性感染的治疗,Ma被认为是噬菌体治疗的重要目标。美国科罗拉多大学的研究人员近日在Cell上发表了一项病例报告,采用两种工程化的噬菌体成功控制了一名难治性Ma肺部感染的囊性纤维化肺病患者的Ma感染,患者未发生噬菌体治疗相关不良事件并达到了肺移植标准。基于本研究,可以考虑在晚期的肺部感染患者的治疗中使用噬菌体控制感染。
噬菌体疗法
病例报告
脓肿分枝杆菌
囊性纤维化
噬菌体
消化道上皮细胞
Cell子刊:利用单细胞测序揭示人体消化道中不同细胞类型特征
上消化道由食道、胃和十二指肠组成,控制食物运输、消化、营养吸收和激素的产生。近日,胡布勒支研究所研究人员在Cell Reports发表最新研究,利用单细胞RNA测序技术,探究消化道中不同细胞类型特征,揭示其基因表达情况,在小肠上部发现罕见的细胞类型(高表达CFTR等4种基因),这些基因与机体中水分大量分泌有关,该基因的突变会诱发囊性纤维化。此外,发现人类和小鼠机体中基因表达模式仍存在差异,所以想进一步将小鼠机体中所获得的结果转化到人类,仍需深入探索。总之,该研究解释了单一细胞类型的分子特征,为未来深入探究其在健康上皮组织中如何发挥功能提供新指导。
消化道上皮细胞
单细胞测序
研究论文
基础研究
类器官技术
囊性纤维化
治疗前的痰液菌群或可预测吸入性妥布霉素对囊性纤维化的疗效
吸入性妥布霉素粉末/溶液(TIP/S)可改善囊性纤维化患者的临床结局。Thorax上发表的一项队列研究结果,对41名接受TIP/S治疗的囊性纤维化患者在用药前后的痰液菌群进行对比分析,发现在治疗前的痰液菌群组成与患者对TIP/S的应答相关。
囊性纤维化
队列研究
研究论文
痰液菌群
囊性纤维化
囊性纤维化患者的宿主-肠道菌群互作
囊性纤维化(CF)是白种人中常见的常染色体隐性遗传病,早发性大肠癌是CF患者的一个潜在并发症。Genome Medicine近期发表的一项研究,分析了CF患者结肠粘膜的基因表达和菌群组成的变化,以及二者间的关联,表明宿主-微生物互作可能在CF大肠癌的发病机制中有关键作用。这些结果为CF患者的大肠癌风险预测,提供了潜在的生物标志物。
囊性纤维化
结直肠癌
cystic fibrosis
Host-microbe interactions
gene regulation
囊性纤维化
囊性纤维化导致肠道菌群失调
近年来,随着研究的不断深入,人们开始发现机体肠道菌群或与多种人类疾病直接相关。但在宿主遗传学和共生微生物群之间建立因果关系一直很困难。囊性纤维化(cystic fibrosis ,CF)是一种由囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因突变引起的遗传性疾病,已被证明和肠道菌群失调有关,但CF和肠道菌群失调如何促进疾病进展,以及菌群失调本身的原因尚不清楚。发表在PLoS Pathogens上的一项研究,利用无菌CF小鼠模型,表明导致CF的CFTR基因突变可同时调节宿主适应性免疫反应和肠道菌群,为CFTR在肠道菌群调节中的主导作用提供了新的见解。
囊性纤维化
肠道菌群
因果性研究
CFTR
无菌小鼠模型
囊性纤维化
Nature子刊:囊性纤维化患儿生长迟缓或与肠道菌群失调有关
大多数囊性纤维化患儿的胰腺外分泌不足,导致营养吸收不良,需要口服胰酶。通过营养干预和口服胰酶替代,大多数囊性纤维化患儿12个月时能达到标准体重。但是,大多数囊性纤维化患儿在生命的第一年仍然有较差的线性生长,其原因尚不清楚。研究表明,囊性纤维化患儿胃肠道往往伴有炎症、消化和吸收不良,这可能会促进肠道菌群失调。由于胃肠道微生物组的活动可影响内分泌功能,囊性纤维化患儿的肠道微生物组也可能影响自身生长。Nature medicine 最近发表的研究,分析了25名健康婴儿和207名囊性纤维化患儿粪便菌群组成,发现囊性纤维化患儿肠道菌群(粪便菌群)组成改变、菌群发育延迟,并且,与囊性纤维化患儿中正常体长个体相比,体长较短的患儿菌群失调更严重。这些失调的肠道菌包括对胃肠道健康、营养获取和生长激素信号的有重要功能的微生物群。本研究结果提示,胃肠道菌群或可作为改善囊性纤维化患儿低线性生长的潜在治疗靶点。
囊性纤维化
婴儿肠道菌群
早期线性生长
拟杆菌门
变形菌门
囊性纤维化
囊性纤维化与呼吸道菌群(综述)
囊性纤维化(CF)是由cftr基因突变引起的疾病,患者易发生气道和肺部的感染和炎症,常见的CF病原体包括铜绿假单胞菌等,但近期对CF呼吸道微生物组的研究表明,患者的病情进展与呼吸道菌群存在密切关联,传统的抗生素疗法可能在抑制CF病原体的同时也干扰了呼吸道菌群平衡,旨在恢复CF患者呼吸道菌群健康的疗法或是未来的研发方向。Trends in Molecular Medicine的这篇综述对相关研究进展进行了汇总,并对当前面临的挑战进行了探讨。
囊性纤维化
cystic fibrosis
Microbiome
longitudinal studies
Systems biology
肺部菌群
炎性气道疾病中肺部菌群(综述)
慢性阻塞性肺病、哮喘和囊性纤维化是三种不同的肺部疾病,Chest近期发表一篇小综述,对这三种疾病中的肺部菌群及其与宿主互作的情况进行了汇总,并总结了其中的一些共性,值得专业人士关注。
肺部菌群
Asthma
COPD
cystic fibrosis
Lung disease
噬菌体疗法
Nature子刊:噬菌体疗法治疗耐药细菌感染
分枝杆菌具有抗生素耐药性,是全球性健康问题。脓肿分枝杆菌感染影响囊性纤维化患者的肺移植治疗,增加移植后的死亡率。Nature Medicine上发表的一项案例研究中,使用含有三种裂解性噬菌体的“鸡尾酒”疗法,安全且有效地改善了一位脓肿分枝杆菌感染的囊性纤维化患者在接受肺移植后的各项症状。
噬菌体疗法
Bacteriophages
Biological Therapy
Clinical microbiology
Medical research
噬菌体
Science子刊:丝状噬菌体促进绿脓杆菌感染及耐药性
《Science Translational Medicine》上发表的一项最新研究,发现丝状噬菌体可在囊性纤维化患者促进绿脓杆菌感染,并揭示了丝状噬菌体促进对抗绿脓杆菌抗生素的耐药性产生的机制。
噬菌体
囊性纤维化
肺部感染
噬菌体
丝状噬菌体
微生物生态学
Science子刊:分析化学梯度对CF患者肺部菌群的影响,有望带来新疗法
囊性纤维化(CF)是一种遗传疾病,患者的粘液分泌发生改变,易发生肺部感染,伴随肺部菌群的改变。Science Advances近期发表研究,用环境微生物学的技术和思路,从整体上研究CF患者失调的肺部菌群特征和潜在干预方法,表明氧气和pH梯度对菌群结构和代谢的影响,或可用于开发新疗法。
微生物生态学
囊性纤维化
肺部菌群
化学梯度
微生物发酵系统
囊性纤维化
唾液菌群或可预测囊性纤维化的疾病进展
Thorax上发表的一项最新研究,发现利用囊性纤维化患者的唾液菌群组成及α多样性,可以较好地预测5年后的疾病进展,包括终末期肺病早期及肺功能快速下降。
囊性纤维化
cystic fibrosis
respiratory infection
囊性纤维化
纵向研究
下呼吸道菌群
PP:囊性纤维化儿童的早期肺部菌群与疾病进展相关
PLoS Pathogens[IF:6.608]近期发表的关于囊性纤维华儿童早期肺部菌群特征的研究,发现这些患儿的早期下呼吸道菌群与与口腔菌群类似,可能在疾病早期进展中有重要作用。
下呼吸道菌群
囊性纤维化
口腔菌群
Jun Yu
Jun Yu
囊性纤维化
EJCN:合生制剂改善青少年/儿童囊性纤维化患者的炎症指标
这是European Journal of Clinical Nutrition[IF:3.057]发表的一项利用合生制剂改善青少年/儿童囊性纤维化患者的炎症指标的RCT,值得专业人士关注,特别推荐。
囊性纤维化
合生元
囊性纤维化
ERJ:囊性纤维化患者的呼吸道菌群与年龄相关
这是European Respiratory Journal[IF:10.569]发表的重要呼吸道菌群研究,关注囊性纤维化患者。值得相关专业人士好好看看。
囊性纤维化
呼吸道菌群
Marie Hargreave
Marie Hargreave
囊性纤维化
ERJ:慢性感染引起肺部菌群失调
这是EUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL[IF:10.569]发表的介绍囊性纤维化病人中肺部慢性绿脓假单胞菌感染造成的肺部菌群失调的文章,推荐专业人士阅读。
囊性纤维化
肺部菌群
绿脓假单胞菌
Michael A Kamm
Amy L Hamilton
囊性纤维化
SR:囊性纤维化患者的肠道菌群功能发生改变
这是一项对囊性纤维化患者的肠道菌群的初步研究,纳入样本数有限,但发现了一些规律,值得看一看。
囊性纤维化
囊性纤维化
Microbiome:囊性纤维化患者的呼吸道菌群的代谢特征
本研究关注囊性纤维化患者呼吸道菌群的代谢特征,推荐阅读。
囊性纤维化
呼吸道菌群
假单胞菌
AATS:囊性纤维化患者的菌群进化
① 本文选取3组共45名囊性纤维化患者,收集18-21岁间的痰液样本,采用比较队列研究探讨囊肿性纤维化(CF)菌群随时间的变化情况;② 三组队列均表现出健康改善和进行改善疾病治疗的趋势;③ 最近的队列菌群多样性增加,β多样性与过渡队列相关;④ 假单胞菌为主的样品比例随时间下降,而链球菌增加;⑤ 三组CF连续队列的菌群组成和结构发生了适度变化,与临床症状改善情况一致,但核心菌群保持不变。
假单胞菌
链球菌
肺部菌群
囊性纤维化
囊性纤维化
Microbiome:氨曲南如何影响囊性纤维化患者肺部菌群?
关于使用抗生素后,口腔、肺部菌群如何改变的研究,同时也研究了丰度不同的菌如何影响对抗生素治疗的应答,很值得一读。
囊性纤维化
氨曲南
肺部菌群
microbiota
AZLI
囊性纤维化
PLoS One:囊性纤维化婴儿的呼吸道菌群特征
关于囊性纤维化婴儿的呼吸道菌群的一篇文章,推荐感兴趣的人阅读。
囊性纤维化
呼吸道菌群
鼻咽菌群
支气管肺泡灌洗液
Chun Chen
囊性纤维化
CMN:囊性纤维化中的呼吸道菌群(综述)
囊性纤维化以慢性呼吸道感染及呼吸道炎症为特点,在疾病发生过程中,呼吸道菌群有什么特点,这篇文章做了具体介绍。
囊性纤维化
呼吸道菌群
Serena Stigliano
Gabriele Capurso
囊性纤维化
FEMS ME:囊性纤维化患者的菌群有何特点?
又是一篇关于囊性纤维化患者肠道菌群的研究的文章,推荐读一读。
囊性纤维化
肠道菌群
古细菌
细菌
Alessia Cicenia
囊性纤维化
PLoS One:在囊性纤维化患者的肺部菌群中挖掘数据
给囊性纤维化患者进行抗生素治疗前后,肺部菌群会发生怎样的变化呢?这篇文章值得看一看。
囊性纤维化
肺部菌群
抗生素
耐药菌株
Martina Goffredo
囊性纤维化
PLoS One:囊性纤维化患者的肺部菌群有何不同?
关注囊性纤维化患者的肺部菌群。
囊性纤维化
肺部微生物组
肺部菌群
David A Relman
David A Relman
囊性纤维化
囊性纤维化患者痰代谢物中的微生物、宿主体内物质及异生物质多样性研究
① 基于分子网络的代谢组学分析肺囊性纤维化(CF)痰液的物质组成;② CF痰液化学组成复杂,临床培养和微生物组分析其致病菌铜绿假单胞菌代谢物的结果不一致,痰液中检测到的铜绿假单胞菌分子与实验室培养的也不一致;③ 喹诺酮假单胞菌信号只在培养液中检测到,而痰液中检测不到,表明基于培养的对该病原体的研究可能无法解释其在肺中的行为;④ CF与非CF痰液中差异最大物质为鞘脂类,所含炎症介质神经酰胺在炎症反应中起重要作用。
囊性纤维化
痰代谢物
异生物质